Панмиелофтиз или апластическая анемия – это заболевание кровеносной системы, при котором полностью истощается костный мозг, нарушается его функция, появляется выраженная анемия, лейкопения и тромбоцитопения.

Содержание

Этиология

К причинам образования панмиелофтиза относят: различные внешние интоксикации (свинец, бензин, мышьяк), инфекции, лучистую энергию, лучи рентгена, радиоактивные вещества, и некоторые лекарственные средства.

Патогенез

Большое значение придают рентгеновским лучам (у рентгенологов или рентген технологов) из-за неправильной защиты, несоблюдения правил техники безопасности на рабочих местах, при длительных и неправильно дозированных рентген процедур. Аутоиммунный процесс имеет большое значение в возникновении панмиелофтизма, вследствие наличия антиэритроцитарного, антилейкоцитарного и антитромбоцитарного антитела против эритробласта в костном мозге. Процесс апластической анемии может развиваться одновременно во всех костях или постепенно. При обследовании трупов таких больных выявляют: резкую бледность кожи, избыток отложенного жира, снижение окислительного процесса в организме, точечные и выраженные геморрагии. Плоские кости, позвонки, длинные трубчатые кости заполнены жиром, а не красным мозгом.

Клиника

По течению панмиелофтиз подразделяется: острый, подострый и хронический. У больных отмечается: головная боль, общая слабость, быстрая утомляемость, часто кружится голова, шумит в ушах, мелькают мушки перед глазами, одышка, сильно бьется сердце (чувство, что сердце вылетает, выскакивает), появляются синяки и различные кровотечения на теле. При внешнем осмотре резкого снижения массы тела не наблюдается, в основном больные панмиелофтизом упитаны, кожные покровы, язык и слизистые оболочки очень бледные, верхние и нижние конечности холодные, влажные на ощупь (в некоторых местах кровоизлияния и петехии), кровоточивость десен, лицо отечное с серым оттенком. У женщин менструальный цикл очень обильный, иногда с кровоизлияниями в яичники. В этот момент беспокоят сильные боли внизу живота, поднимается температура тела, сонливость (из-за приступов боли отсутствует сон), слезливость, апатия, недомогание. В анализах крови – выраженная анемия. Количество ретикулоцитов понижено, понижается гемоглобин, эритроциты, лейкоциты, тромбоциты, свертываемость кровяных сгустков.

Профилактика

Рекомендуют регулярное обследование лицам, которые имеют прямое отношение к вредным веществам (лучистая энергия, бензол, рентгеновские лучи, радиоактивные изотопы). Соблюдать правила охраны и технику безопасности на рабочих местах. Для первых указаний на снижение количества тромбоцитов и лейкоцитов необходимо ограничивать рабочий день, временно перевестись на другое место работы, определить группу инвалидности. Индивидуальная и коллективная защита, тщательное обследование помогают сохранять здоровье, и вовремя предупредить панмиелофтиз.

Лечение

Назначают систематические переливания крови, или можно капельно переливать свежую эритроцитарную массу. При гипопластической анемии переливают плазму. Наиболее распространенным методом лечением стала трансплантация костного мозга. При тяжелом течении заболевания нужно 2–3 донора. Трансплантацию мозга проводят повторно совместно с другим методом лечения. При присутствии аутоиммунного антитела назначают гормонотерапию, применяют АКТГ, витаминотерапию, при тяжелом течении антибиотикотерапию, полноценную диету, богатую белками и витаминами.