Амилоидоз почек – патология, при которой в ткани почки откладывается амилоид (белковое соединение), нарушающий работу органа и ведущий к формированию почечной недостаточности. Состояние может быть врождённым или возникать в течении жизни.

Виды амилоидоза

Различаются по типу формирующегося амилоида:

  • АА-амилоидоз встречается в большинстве случаев. Развивается в течении жизни. Провоцирующими факторами считается ревматоидный артрит, туберкулёз, остеомиелит, а также воспалительные заболевания кишечника (НЯК, болезнь Крона и т.п.);

Амилоид активнее формируется при обострении воспалительных процессов – в этот период количество откладываемого вещества увеличивается. Амилоидоз часто сопровождает злокачественные опухоли.

  • AL-амилоидоз. Первичный, т.е. это врождённое заболевание. Патологические вкрапления накапливаются с детства;
  • ATTR-амилоидоз встречается после 70 лет, называется также системный старческий амилоидоз.

Видео о видах заболевания

Симптомы патологии

Врождённый амилоидоз стартует с 40 лет, быстро нарастает и приводит к летальному исходу.

Вторичные формы дебютируют, как правило, с 60 и ассоциированы с каким-то ведущим воспалительным заболеванием. Принято группировать симптомы амилоидоза по стадиям процесса.

Процесс характеризуется длительным бессимптомным течением. Проблемы обнаруживаются уже на 3-4 стадии недостаточности органа.

Доклиническая стадия – почечные симптомы отсутствуют, зато имеется основной воспалительный процесс и его симптомы.

При туберкулёзе, остеомиелите, ревматоидном артрите и других хронических воспалительных процессах в сочетании с наличием амилоидоза у прямых родственников – стоит этот момент проверить.

Протеинурическая стадия развивается, когда амилоида в паренхиме почек уже достаточно и начинается необратимое повреждение клеток. В моче появляется белок, болевой синдром нехарактерен. Данное состояние нередко диагностируется случайно, во время плановых профилактических осмотров. Продолжительность этой стадии может достигать 15 лет.

Нефротическая стадия. Пациент худеет, испытывает постоянную жажду, потерю аппетита, тошноту, общую слабость. Артериальное давление падает, вплоть до обмороков. Характерны постоянные поносы из-за инфильтрации стенок кишечника амилоидом. Наблюдается отёчность нижней части тела, лица.

Пациенты страдают от одышки при небольших нагрузках, а затем и в покое. Характерен выпот жидкости в плевральную (плеврит и гидроторакс), брюшную полость (асцит), околосердечную сумку (перикардит и гидроперикард). Увеличиваются периферические лимфоузлы – в них также накапливается амилоид.

Уремическая стадия – почка теряет форму и перестаёт выполнять свои функции. Наблюдается массивное отравление, сопровождающееся рвотой, тошнотой, болями в животе, повышенной температурой. Отделение мочи прекращается, давление падает, пульс почти отсутствует.

Накопление амилоида в сердечной мышце приводит к развитию сердечной недостаточности, гипертрофии (увеличению сердца) и последующим застойным явлениям. Нарушается проводимость и сократимость сердечной мышцы – развиваются аритмии.

Диагностика амилоидоза

  • Анализ мочи. Кроме наличия белка, возможно выявить специфический для AL-амилоидоза белок Бэнс-Джонса, что помогает ранней диагностике;
  • Общий анализ крови. Видны признаки воспалительного процесса (повышено СОЭ), что, впрочем, может не насторожить врача из-за наличия основного заболевания;
  • Биохимия крови отмечает снижение белка крови, повышение холестерина.

Таким образом, обнаружить заболевание стандартными методами сложно, а если не знать, что именно ищешь – невозможно.

Окончательно определиться с диагнозом помогает лишь биопсия прямой кишки или самой почки (там и находят включения амилоида).

Способы лечения

При любой форме заболевания необходимо срочно снизить воспалительный компонент, чтобы остановить отложение амилоида. Абсцессы – вычищают, туберкулёз – оперируют, ревматоидный артрит и аналогичные процессы пытаются стабилизировать (вывести в ремиссию).

Назначают цитостатики (циклофосфан, метотрексат и т.п.) для прекращения деления молодых клеток. Этот метод эффективен при сопутствующих амилоидозу опухолях, ревматологических заболеваниях.

В отдельных случаях для снятия воспаления назначаются системные гормоны (преднизолон).

Для восстановления почек и других поражённых амилоидозом органов назначаются поливитамины. Показан плазмоферез, диуретики (особенно при отёках), допускается переливание плазмы, симптоматические средства от диареи.

В тяжёлых случаях – рекомендована пересадка почки от гистосовместимого донора (родственник).

Амилоидоз почек – существенный повод внимательно относиться к своему здоровью и вовремя лечить воспалительные процессы. Состояние не диагностируется вплоть до финальных стадий, поэтому времени на лечение может и не быть. При случайном обнаружении белка в общем анализе мочи – немедленно обращайтесь к нефрологу за диагностикой.