Анемия (др. название – малокровие) – снижение числа эритроцитов(красных кровяных телец) и/или уменьшение количества гемоглобина в единице объёма крови. Анемия может являться самостоятельным отдельным заболеванием, а может выступать клиническим синдромом, которым сопровождаются многие патологические процессы.

За анемию принимают состояние, когда концентрация гемоглобина становится меньше 110 грамм на литр – у женщин в период беременности и детей в возрасте до 6 лет, менее 120 грамм на литр – у детей 6-14 лет и женщин молодого и зрелого возраста, меньше 130 грамм на литр – у мужчин молодого и зрелого возраста.

Также для анемий характерно не только снижение числа эритроцитов, но и их качественные нарушения: изменение размера – анизоцитоз, изменение формы – пойкилоцитоз, изменение цвета – гипохромия, гиперхромия и полихроматофилия.

Диагностика

Острая постгеморрагическая анемия

Для диагностики этого вида анемии важны данные об острой большой кровопотере при наружном кровотечении, важно понять какое количество крови потерял больной. При обильном внутреннем кровотечении поставить диагноз можно на основе клинических симптомов и признаках, а также на специальных лабораторных пробах.

Если взять анализ крови сразу же после кровотечения, то численные значения уровня эритроцитов и гемоглобина будут лишь немного отличаться от нормальных исходных показателей. Анемия проявиться через 2-3 суток. К этому моменту времени объём крови восстанавливается за счёт перехода тканевой жидкости в сосуды, также возрастает число ретикулоцитов и нормобластов (юных эритроцитов). Вследствие нехватки железа падает показатель гемоглобина.

Железодефицитная анемия

При этой анемии в анализе крови наблюдается характерное для анемий уменьшение показателей гемоглобина и эритроцитов, однако в ряде случаев уровень эритроцитов остаётся нормальным. Главным характерным для железодефицитной анемии признаком будут изменения в биохимическом анализе крови: уменьшается количество железа в сыворотке крови. Оно становится меньше 11 мкмоль на литр. Кроме того, увеличивается содержание свободного железа и страдает ОЖСС (общая железосвязывающая способность).

Сидероахрестические анемии

При наследственной форме этой анемии диагноз складывается из клинических симптомов заболевания и устойчивости пациента к проводимой терапии. Численные показатели крови, как правило, те же, что и при железодефицитной анемии, но в отличие от неё уровень сывороточного железа не возрастает.

Для приобретённых форм, в частности для хронической интоксикации свинцом, типичными будут следующие признаки: мишеневидные эритроциты, высокое значение сывороточного железа, повышенный распад эритроцитов с выделением их в плазму, проявления полиневрита и боли в животе. Кроме того, характерно увеличение содержания в моче аминокислот при отсутствии или небольшом возрастании в ней белков. Наиболее информативной пробой будет выявление свинца в моче после инъекции специального препарата комплексона.

Фолиеводефицитная анемия

При В12-дефицитной и фолиеводефицитной анемиях в общем анализе крови можно определить гипер- или нормохромную анемию и резко нарушенный изменённый клеточный состав крови. Снижается уровни лейкоцитов, тромбоцитов и ретикулоцитов. Отмечаются деформация нейтрофилов и гигантские белые и красные кровяные клетки. В биохимическом анализе определяется повышенный показатель билирубина. Основную роль в в диагностике имеет исследование пунктата костного мозга. В мазке обнаруживают повышенное содержание клеток красного ряда крови за счёт увеличения числа мегалобластов. Следует отметить, что пункцию костного мозга нужно проводить до начала приёма витамина В12, ввиду того, что уже после первых инъекций этого витамина мегалобласты могут исчезнуть.

Гемолитические анемии

При болезни Минковского-Шоффара в периферической крови определяется повышенное содержание клеток-предшественников эритроцитов вплоть до 50-60%. Могут встречаться в мазке крови в виде маленьких клеток аномальные эритроциты, с ярко выраженной окраской и без нормальной для обычных эритроцитов бледности в центре клетки. Они составляют 20-30% всех клеток. В биохимическом анализе крови определяется билирубинемия за счёт повышенного содержания связанного билирубина, также отмечается повышенное выделение желчных пигментов.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия как правило сначала нормохромная, затем становится гипохромной. Повышается количество железа сыворотки крови и свободного гемоглобина. Также отмечается увеличение общего билирубина главным образом за счёт свободной фракции. В моче может определяться гемоглобин и гемосидерин. Для миелограммы будет характерно повышенное число эритробластов и нормобластов. При ферментопатиях поставить точный диагноз бывает затруднительно. Существуют специальные экспресс-тесты, чтобы определить активность ферментов, но пока ещё не всех, а лишь определённых. Иногда в постановке диагноза помогает метод выявления телец Гейнца. Характерными признаками будут изменённые количество и размеры клеток.

При талассемии помимо основных признаков анемии, можно отметить наличие мишеневидных эритроцитов, микроцитоз и ретикулоцитоз. При серповидно-клеточной анемии будет наблюдаться анизо- и пойкилоцитоз, а также мишеневидные и с зернистой цитоплазмой эритроциты, повышенный уровень ретикулоцитов. Для определения серповидных эритроцитов существуют специальные пробы.

Для диагностики гемолитической болезни новорожденных используют клинические данные, проводят исследование антигенной принадлежности эритроцитов плода и матери. Для желтушной формы характерны выраженная анемия, ретикулоцитоз, наличие эритро- и нормобластов. Общий билирубин возрастает за счёт непрямой фракции.

Для диагностики аутоиммунных форм гемолитических анемий проводят серологические реакции, в частности, пробы Кумбса, сахарную пробу и др. В общем анализе крови помимо признаков анемии, выявляется ретикулоцитоз и нейтрофильный лейкоцитоз. Повышается показатель общего билирубина за счёт связанной фракции. А в моче выявляются желчные пигменты.

Гипо- и апластические анемии.

Диагностика этих анемий основывается на клинических признаках заболевания, картине крови, для которой характерна панцитопения и ускорение реакции СОЭ. Также необходимо проводить пункцию костного мозга, при которой определяется его жировое перерождение, его истощение и небольшие очаги кроветворения.

Симптомы и признаки анемии

Острая постгеморрагическая анемия.

Данная анемия характеризуется в первую очередь развитием коллапса у больного вследствие потери большого количества крови. Резко возникает слабость, головокружение, больной бледнеет, ощущает сухость во рту, кожные покровы у него покрыты холодным потом. Может возникать рвота. Кроме того, самым важным признаком шока является снижение артериального и венозного давлений и снижение сердечного выброса. Пульс резко учащается, но в тоже время ослабевает.

Клиническая картина зависит главным образом от количества потерянной крови и скоростью её потери.

Железодефицитная анемия.

Проявляется общей слабостью, головокружением, потерей аппетита, одышкой, возникающей даже при небольшой физнагрузке, бледностью кожи. Следует отметить, что самыми типичными симптомами этой анемии являются изменение вкусовых пристрастий (больному начинает хотеться есть необычную еду — мел, глину, сырое мясо, землю), выпадение, ломкость волос и исчерченность ногтевых пластин. Также возникают затруднения при проглатывании сухой и твёрдой пищи, постоянные запоры и ангулярный хейлит. Иногда можно отметить незначительное повышение температуры, систолический шум в области верхушки сердца и приглушённость тонов сердца.

Сидероахрестические анемии.

Существует наследственная форма этой анемии, которая возникает в раннем детстве или юном возрасте. Больные могут не предъявлять жалоб, однако, могут и жаловаться на небольшую слабость, частое головокружение, одышку, сильное сердцебиение. При обследовании можно обнаружить увеличенную печень, а ряде случаев и селезёнку. Если отложения железа в каком-либо внутреннем органе выражены, то возникает клиника так называемого гемосидероза. При этом могут страдать печень и поджелудочная железа, а также сердечная мышца и половые железы.

Если сидероахрестическая анемия возникает за счёт свинцовой интоксикации, то при этом помимо общей астенизации, наблюдается полиневротический синдром, внезапные болевые приступы в животе, а иногда и тяжёлые расстройства движения и координации.

Мегалобластная (витаминдефицитная анемия).

Характерными для В12-дефицитной анемии будут являться симптомы поражения системы кроветворения, желудочно-кишечного тракта и нервной системы. Больные лица предъявляют жалобы на общую разбитость и слабость, падение работоспособности, одышку, головокружение, ощущение сердцебиения, жжение и боли в языке. Могут возникать парестезии, боли в нижних конечностях, шаткость походки. При объективном обследовании выявляется желтушный оттенок кожи, признаки глоссита — воспаление языка, он становится «полированным», небольшая гепатоспленомегалия, учащенный сердечный ритм, глухие сердечные тоны, систолический шум в проекции верхушки сердца. У некоторых больных может диагностироваться фуникулярный миелоз. Для него характерно: нарушение чувствительности, атрофическое поражение мышечной ткани, полиневрит, в тяжёлых случаях — паралич ног.

При фолиеводефицитной анемии болеющие отмечают постоянное головокружение и общую слабость, редко – боли в языке. При осмотре выявляются желтушность склер. Для этого вида анемии характерно циклическое течение с периодами обострений и ремиссий.

Гемолитические анемии.

Среди них можно выделить наследственные и приобретённые формы анемий.

К наследственным гемолитическим анемиям относятся:

  • мембранопатии, для которых характерно нарушение строения эритроцитов крови;
  • ферментопенические анемии, возникающие при дефиците какого-либо фермента;
  • гемоглобинопатии (талассемии и серповидно-клеточная анемия).

К приобретённым формам анемий относятся:

  • иммуногемолитические анемии: изо- и аутоиммунные;
  • мембранопатии приобретённые;
  • анемии вследствие механического повреждения эритроцитов;
  • анемии токсического характера.

Кроме того, к гемолитическим анемиям относят гемолитическую болезнь новорожденных и идиопатическую форму гемолитической анемии, которая наблюдаются в половине всех случаев.

При наследственном микросфероцитозе, относящемуся к наследственным формам гемолитических анемий, помимо обычных типичных жалоб, характерных для анемии, могут наблюдаться боли различного характера в области левого подреберья, периодически потемнение мочи и желтушное окрашивание кожи. У таких больных имеется склонность к образованию конкрементов в желчном пузыре, а желтуха может быть различной интенсивности. Если заболевание стартует в раннем детском возрасте, то типичными признаками будут: башенная форма черепа, высокое «готическое» небо, микрофтальмия, син- и/или полидактилия. Заболевание протекает с гемолитическими кризами, провоцируют которые чаще всего инфекции. Во время криза возникают интенсивные боли различного характера в области селезёнки и печени, лихорадка с ознобом, рвота, нарастание желтухи и анемии.

Для пароксизмальной ночной гемоглобинурии (приобретённая мембранопатия) в период криза характерны боли в области поясницы, озноб с лихорадкой, а также моча чёрной окраски. Кожа бледная с оттенком желтизны, отмечается гепатоспленомегалия, а в ряде случаев миокардиодистрофия. Кризы возникают в ночное время суток с выделением мочи тёмного практически чёрного цвета. Приблизительно у 25% больных лиц происходит гипоплазия костного мозга. Кроме того, заболевание может осложняться тромбозами, например, тромбозом почечных сосудов, что ведёт к развитию необратимой почечной недостаточности.

Ферментопатии

Ферментопатии могут проявляться по-разному: от клинически латентных скрытых форм до тяжёлых проявлений. Гемолитический криз при нехватке какого-либо фермента, может быть спровоцирован приёмом различных лекарственных препаратов, например, противомалярийных или противодиабетических средств, а также употреблением в пищу конских бобов или же попаданием в лёгкие пыльцы этого растения. Следует отметить характерную триаду клинических симптомов: это анемия, желтуха и спленомегалия (увеличение селезёнки). Во время кризов моча становится чёрного цвета.

Для гомозиготной талассемии характерна значительная гипохромная анемия и анизоцитоз – изменение размеров эритроцитов (мишеневидные эритроциты), а также перерождение костного мозга.

У ребёнка к концу первого – началу второго года жизни развивается выраженная спленомегалия, желтушное окрашивание кожных покровов и слизистых на фоне бледности. Череп практически приобретает четырехугольную форму, переносица уплощается, начинают выступать скулы, глазные щели суживаются. Кроме того, нарушается прикус и правильное расположение зубов. Дети начинают отставать не только в физическом плане, но и психическом развитии.

Гетерозиготная форма талассемии в отличие от гомозиготной протекает несколько легче.

Для гомозиготной формы серповидно-клеточной анемии характерно раннее начало. Уже в раннем детстве развиваются тяжёлые гемолитические кризы, приводящие постепенно к развитию глубокой нормо- или же гиперхромной анемии, наблюдаются нарушение скелета (конечности удлинённые, череп высокий и узкий с гребневидным швом лобных костей), отставание в физическом и психическом развитии; Очень часто возникают тромбозы сосудов брюшной полости и костей. Гетерозиготная форма характеризуется развитием гемолитического криза при недостаточном поступлении кислорода, что наблюдается, например, при пневмониях тяжёлого течения, наркозе и т.д.

Гемолитическая болезнь новорожденных может протекать в 3 формах: отёчной, желтушной и анемической. Самой тяжёлой является отёчная форма, но встречается она относительно редко. Опасность её заключается в возможной внутриутробной гибели плода. Очень часто могут наступать преждевременные роды, а родившиеся живыми дети умирают в первые минуты или часы жизни. Желтушная форма проявляет себя на 1-2-ые сутки жизни ребёнка и характеризуется желтухой, анемией и гепатоспленомегалией. Может отмечаться небольшая отёчность тканей. Младенцы при этом малоподвижны, рефлексы у них снижены, особенно сосательный. Может развиваться «ядерная желтуха». Через 2-3 недели как правило наступает улучшение состояния, но прогноз для дальнейшего роста и развития ребёнка неблагоприятный. Анемическая форма является наиболее лёгкой. Анемия развивается на первой или второй неделе жизни.

Аутоиммунными формами гемолитических анемий в большинстве случаев страдают пожилые люди. Они жалуются на одышку, резко возникающую слабость, боли в области сердца и поясницы. Довольно часто наблюдается лихорадка, быстро прогрессирует желтуха. В ряде случаев заболевание развивается постепенно, сопровождаясь при этом суставными болями и незначительным повышением температуры. Иногда возможно окрашивание мочи в чёрный цвет.

Гипо- и апластические анемии.

Для этих анемий характерно постепенно развивающееся истощение костного мозга. При этом возникают анемический, лейкопенический и геморрагический синдромы. Из-за уменьшения числа лейкоцитов и моноцитов часто возникают инфекции, а кроме того маточные и носовые кровотечения, а также кровоизлияния в слизистые и серозные оболочки вследствие недостаточного уровня тромбоцитов.

Причины анемии

На сегодняшний день существует классификация анемий, согласно которой в зависимости от причин и механизмов развития все анемии делятся на три большие группы: анемии, возникшие в результате потери некоторого объёма крови – постгеморрагические анемии; развивающиеся из-за нарушений в процессе образования гемоглобина или же процессов кроветворения анемии; и анемии, обусловленные усиленным распадом эритроцитов в организме больного –гемолитические анемии.

Учитывая конкретные механизмы возникновения, которые лежат в основе анемического синдрома, различают острую постгеморрагическую анемию, железодефицитную и сидероахрестическую (вследствие нарушения синтеза и утилизации порфиринов) анемии, мегалобластную анемию (из-за нарушения синтеза РНК и ДНК), гемолитические анемии, гипо- и апластические анемии, а также полидефицитные анемии, которые обусловлены сочетанием недостатков кровеобразующих факторов и действием патологических факторов.

Постгеморрагическая анемия

Бывает острой и хронической. Острая постгеморрагическая анемия развивается из-за быстрой и большой потери крови, причинами которой могут быть травмы кровеносных сосудов с образованием внешнего наружного или внутреннего кровотечения. В основе механизма развития такой анемии лежит резкое сокращение общего объёма циркулирующей в сосудах крови.

Хронически протекающая постгеморрагическая анемия развивается вследствие повторяющихся с периодичностью незначительных кровопотерь, в результате чего истощаются запасы железа в организме. Причинами этому могут являться кровотечения из эрозий и язв пищеварительного тракта, у женщин – обильные сильные менструации, у маленьких детей – инфицирование кровососущими гельминтами и т.д.

Железодефицитные анемии

Все причинные факторы этой группы анемий можно поделить на внешние и внутренние. К внешним причинам относятся хронические кровопотери, так как известно, что с эритроцитами вместе идёт потеря железа. Кроме того, к внешним факторам следует отнести повышенные траты запасов железа в период беременности и лактации, а также интенсивного роста детей.

Внутренние причины могут быть связаны с недостаточным питанием или длительной диетой. Помимо этого, к таким причинам относятся и процессы нарушения всасывания и усвояемости железа после хирургического удаления желудка и/или части кишечника, хронически текущем воспалении тонкой кишки. Из-за недостатка железа нарушается нормальный синтез гемоглобина, а это в свою очередь вызывает задержку созревания красных клеток крови и их выход в кровеносное русло.

Сидероахрестические анемии

Эту группу анемий ещё называют железонасыщенными. Их можно подразделить на наследственные и приобретённые формы.

Наследственная форма встречается чаще у мужчин. Связана она главным образом с нарушенным процессом синтеза порфиринов, а именно протопорфирина. Это приводит к уменьшению содержания гемоглобина в эритроцитах и накоплению, отложению в организме несвязанного гема (железа). Кроме того, следует отметить, что в образовании порфирина участвует и витамин В6. Поэтому выделяют в связи с этим ещё устойчивые и В6-чувствительные формы этой анемии.

Приобретенные формы сидероахрестических анемий встречаются в большинстве случаев у людей, контактирующих с определёнными металлами, токсичными для человека. К таким металлам относятся, прежде всего, свинец, никель и кадмий. Длительный контакт с этими металлами ведёт к связыванию групп ферментов аминокислоты, предшественницы протопорфирина с гемсинтетазой. В итоге в эритроцитах происходит накопление железа и протопорфирина с предшественниками.

Мегалобластная (витаминдефицитная анемия)

При недостаточном поступлении в человеческий организм витамина В12 и/или фолиевой кислоты развиваются мегалобластные анемии. Дефицит указанных витаминов нарушает в клетках синтез РНК и ДНК, что приводит к нарушению созревания эритроцитов и насыщение их гемоглобином. В костном мозге появляются новые крупного размера клетки – так называемые мегалобласты, а в периферической крови – крупного размера эритроциты – их называют мегалоцитами и макроцитами. Следует отметить, что при этом процесс кроверазрушения преобладает над процессом кроветворения, а некачественные и неполноценные эритроциты оказываются менее устойчивыми в отличие от нормальных, и погибают намного быстрее.

Наиболее распространённой у взрослых лиц является В12-дефицитная анемия. Другое её название пернициозная анемия или анемия Аддисона-Бирмера. Это форма анемии связана с атрофическими процессами в слизистой желудка. При этом слизистая оболочка желудка перестаёт вырабатывать внутренний фактор Кастла, влияющий на всасывание витамина В12, поступающего в организм с едой.

Могут встречаться и пернициозоподобные В12-дефицитные анемии. Например, при раковых опухолях, полипах и других патологиях желудка. Подобные состояния могут наблюдаться и при глистных инвазиях паразитом широким лентецом, лихорадке спру, после хирургического удаления тонкого отдела кишечника, при лечении определёнными лекарствами.

У взрослых людей дефицит фолиевой кислоты может возникать при удалении тощей кишки, тропической спру, целиакии, после длительного приёма антисудорожных препаратов, у алкоголиков. У грудных детей и детей младшей возрастной группы фолиеводефицитная анемия бывает при недоношенности, при вскармливании не грудным, а козьим молоком.

Гемолитические анемии

Включают в себя большую группу различных по происхождению и механизму развития анемий. Общим для них является преобладание процессов кроверазрушения над кровообразованием. Кроверазрушение происходит главным образом внутри сосудов или же вне их. В качестве причин внутрисосудистого гемолиза следует отметить гемолитические яды, тяжёлые ожоги, малярийную инфекцию и сепсис, переливание неверной группы крови, иммунологические нарушения, системную красную волчанку и прочие заболевания.

Процесс внутриклеточного гемолиза идёт преимущественно в селезёнке, что сопровождается увеличением её размеров. Из-за повышенной гибели эритроцитов увеличивается уровень непрямого билирубина в крови. У больных возникает желтушное окрашивание кожных покровов и слизистых. Желчь и кал при этом имеют интенсивную жёлтую окраску. Моча тёмного цвета за счёт повышенного содержания в ней уробилина. Кроверазрушение сопровождается не только снижением общего числа эритроцитов, но и увеличением числа ретикулоцитов в крови и эритробластов в костном мозге. Повышается уровень сывороточного железа.

Наследственный микросфероцитоз или по другому болезнь Минковского-Шоффара характеризуется нарушением структуры мембран эритроцитов. В результате эритроциты теряют свой обычный вид двояковогнутого диска и становятся сферической формы. Такие клетки очень быстро разрушаются в селезёнке, что обусловливает снижение числа эритроцитов.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия или болезнь Маркиафавы-Микели возникает из-за приобретенного дефекта мембраны эритроцитов. Связано это заболевание с появлением мутировавших клеток. При этом происходит поражение не только эритроцитов, но и лейкоцитов с тромбоцитами. Может встречаться и врождённый изолированный дефект ряда ферментов эритроцитов, что приводит к развитию ферментопатий. Недостаточная активность ферментов эритроцитов вызывает нарушение их состава и укорачивает жизнь эритроцитов.

Гемоглобинопатии или гемоглобинозы чаще всего обусловлены наследственным генетическим нарушением строения глобиновой, то есть белковой части гемоглобина. Возникает аномальный гемоглобин, отличающийся от нормального уменьшением способности к захвату молекул кислорода, а также устойчивости к травматическому повреждению и давлению.

Для серповидно-клеточной анемии, относящейся к этой группе, характерно замещение нормальной аминокислотной структуры цепей глобина с появлением гемоглобина – HbS. Он имеет низкую растворимость при сниженном давлении кислорода в венозной крови небогатой кислородом. При этом указанный гемоглобин выпадает в качестве полукристаллических тел овальной формы. Вследствие этого эритроциты становятся серповидной формы. Кроме того, следует отметить, что вязкость крови при этом значительно возрастает, а скорость кровотока в результате снижается. Это, как правило, приводит к закупорке протоков капилляров, что сопровождается развитием тромбозов и инфарктов внутренних органов.

Если серповидные эритроциты попадают в артериальную кровь, то их форма становится прежней. Однако механическая устойчивость эритроцитов серповидной формы снижена, что обусловливает их усиленную преждевременную гибель.

Талассемия является целой группой гемоглобинопатий, которые определяются различными генами. При талассемии гемоглобин А, характерный для взрослых, практически на 60-90% заменяется фетальным гемоглобин – HbF. Такой гемоглобин уже не может в полной мере доставлять к тканям кислород, в результате возникает хроническая гипоксия, приводящая к резкому увеличению синтеза эритроцитов. Усиление процессов кровеобразования может в свою очередь вызывать повышенное всасывания железа, в результате которого возникает сидероз – отложение железа – внутренних органов. Аномальные эритроциты гибнут быстрее, а следовательно, возрастает интенсивность процессов кроверазрушения.

Кроверазрушение при иммунных анемиях связано с действием противоэритроцитарных антител. При этом оно может идти внутрисосудисто и внутриклеточно, а антитела могут являться не только аутоиммунными, но и чужеродными.

Гемолитическая болезнь новорожденных возникает в результате несовместимости по резус-фактору крови матери и крови плода. В период беременности эритроциты плода проникают в организм матери, вызывая у неё продукциию антител против чужеродных для неё эритроцитов плода. В крови плода материнские антитела разрушают эритроциты и до, и после рождения. Так как печень у ребёнка пока ещё незрелая, она не способна выводить из организма продукты гибели и распада эритроцитов. Интоксикация этими продуктами вызывает гибель гепатоцитов, а в ряде случаев и клеток подкорковых и корковых отделов головного мозга – развивается опасное для ребёнка состояние – ядерная желтуха.

Аутоиммунные гемолитические анемии

Аутоиммунные гемолитические анемии основаны на агрессивном отношении иммунной системы к своему собственному антигену эритроцитов, который может быть неизменён, а может быть и изменён под действием вирусной инфекции, лекарств и пр. Иногда точную причину и вовсе не удаётся установить. Однако провоцирующими факторами при этом могут быть беременность и роды, травмы, острые инфекции. Антитела оказывают повреждающее действие на эритроциты периферической крови или поражают их предшественников из костного мозга. Наиболее часто наблюдаются аутоиммунные анемии с антителами против эритроцитов периферической крови.

Гипо- и апластические анемии

Эти анемии связанны прежде всего с нарушением процессов кроветворения. Для этой обширной группы анемий характерно развитие аплазии костного мозга (истощения) с панмиелопатией (нарушение процессов пролиферации клеток гемопоэза). Возможными причинами этому могут быть наследственные факторы, гемотоксическое действие лекарственных препаратов, токсические яды и вещества, лучевая терапия. Возникает поражение главных трёх групп кроветворения: эритроидного листка, миелоидного листка и тромбоцитарной группы, что обусловливает клинику не только анемии, но ещё и панцитопении. Следует также отметить, что костный мозг полностью утрачивает способность к восстановлению, и возможна только его пересадка.

Лечение анемии

Лечить острую постгеморрагическую анемию нужно начиная с остановки либо наружного, либо внутреннего кровотечения. Обязательно при наличии соответствующих показаний проведение противошоковых мероприятий. Такими показаниями являются продолжение кровотечения, выраженное падение артериального давления и пр. В качестве заместительной терапии при кровопотери менее 1 литра применяют плазмозаменители. При потере крови более 1 литра показано переливание донорской цитратной крови, сроком годности не более 5 дней. Недопустимым является восполнение всего объёма потерянной крови кровью, так как возможно развитие так называемого «синдрома массивных трансфузий».

Железодефицитная анемия. В первую очередь при лечении этой анемии необходимо устранить возможный имеющийся источник кровопотери и определить причину нехватки железа. Врач может назначить в течение длительного времени приём препаратов железа, специальную диету, включающую блюда из мяса и печени, свежие фрукты и овощи, насыщенные железом и витамином С. Переливания крови проводят только по жизненным показаниям. При нарушенных процессах всасывания, лекарственные препараты следует использовать в инъекционной форме. Показателем успешной терапии будет нормализация уровня не гемоглобина с эритроцитами, а уровня ферритина и железа сыворотки крови.

Сидероахрестические анемии. При имеющейся наследственной форме этой группы анемий врач назначает внутримышечно витамин В6 и препараты из комплексообразующей группы. Но следует помнить, что при устойчивых формах эти препараты оказываются малоэффективны.

При свинцовой интоксикации лечение должно быть направлено на выведение свинца из организма.

Мегалобластная (витаминдефицитная анемия). При В12-дефицитной анемии больному назначается ежедневно в виде подкожных инъекций в соответствующей дозе витамин В12 курсом длительностью не менее 4-6 недель. Затем если гемограмма нормализуется – продолжают инъекции ещё на протяжении 2-3 месяцев 1 раз в неделю, а после этого 2 раза в месяц ещё в течение 6 месяцев.

Чтобы избежать рецидива заболевания инъекции витамина делают 1-2 раза в году курсами по 5-6 дней.

При соответствующих показаниях – тяжело протекающей анемии, прекоматозном состоянии или признаках комы проводят переливание больному эритроцитарной массы курсом из 5-6 процедур.

При фолиеводефицитной анемии назначается в необходимой дозе в виде таблеток для приёма внутрь фолиевая кислота. В большинстве случаев её сочетают с приёмом витамина В12.

Гемолитические анемии. При болезни Минковского-Шоффара врач должен рекомендовать больному хирургическое лечение – удаление селезёнки. Показаниями к спленэктомии служат: часто возникающие и тяжело протекающие гемолитические кризы, а также желчнокаменная болезнь и холангиты. Детям спленэктомию не рекомендовано проводить раньше достижения возраста 11-12 лет.

При тяжёлой степени пароксизмальной ночной гемоглобинурии проводят переливание больному раствора отмытых эритроцитов. Если имеется недостаточность кроветворения, используют анаболики, а при развитии тромбозов — подкожно вводят гепарин и другие антиагреганты. Также проводят дезинтоксикационную терапию.

При ферментопатиях главным в лечении является устранение причинного фактора, провоцирующего развитие гемолитического криза. Проводят в обязательном порядке и профилактику почечной недостаточности. При отсутствии мочевыделения, необходим гемодиализ, а при развитии анемической комы – переливание свежих отмытых эритроцитов.

Лечение талассемии заключается в коррекции анемии с помощью трансфузии эритроцитарной массы, введению курсами комплексообразующих препаратов. При частых гемолитических кризах врач может рекомендовать проведение спленэктомии.

При серповидно-клеточной анемии в момент гемолитического криза больной обязательно должен госпитализироваться в специализированный стационар. В стационаре ему назначают переливание свежезамороженной плазмы, антиагреганты в необходимых дозах, а при тяжёлой степени анемии – трансфузию эритроцитарной массы.

Очень внимательно нужно подходить к вопросам лечения гемолитической болезни новорожденных.Неоспоримым показанием к полному переливанию крови является значение билирубина более чем 342 мкмоль на литр, а также увеличение его уровня более 6 мкмоль/л в течение часа.

При аутоиммунных гемолитических анемиях проводят лечение глюкокортикостероидами. В дальнейшем, если не удаётся остановить гемолиз, врачи назначают приём иммунодепрессантов. При тяжёлой степени анемии, когда показатель гемоглобина составляет менее 60-70 грамм на литр, пациенту проводят переливание подобранной с помощью непрямой функциональной пробы Кумбса крови или отмытых эритроцитов. При отсутствии положительного эффекта от указанных мероприятий необходима спленэктомия.

Гипо- и апластические анемии. Лечение этой группы анемий полностью зависит от причины заболевания и должно проводиться только в условиях специализированных гематологических стационаров. Пациентам назначают анаболические гормоны, глюкокортикостероиды. Также проводят витаминотерапию и трансфузии эритроцитарной массы.

При отсутствии благоприятного эффекта необходимо удалять селезёнку хирургическим путём и пересаживать больному костный мозг.