Группа исследователей из нескольких стран мира смогла определить роль неизмененного прионного PrPC-белка в нервной системе млекопитающих. Выяснилось, что данный белок, перевоплощающийся в инфекционный агент, незаменим для сохранения целостности миелиновой оболочки нервных волокон.

Первые генно-инженерные мыши, с удаленным PrP, появились еще в 1991 г. Тогда ученые не отметили никаких негативных изменений у животных, вызванных его отсутствием.

Между тем в 1999 г. японские специалисты смогли доказать, что отсутствие прионного белка у грызунов приводит к нарушению целостности миелиновых оболочек в периферических нервах. Полученные данные были подвергнуты тщательному анализу, в ходе которого были выведены сразу 4 линии мышей, с удаленным геном PrPC.

У всех этих животных, независимо от линии, уже через 1,5 месяца наблюдались признаки повреждения миелина. А в двухмесячном возрасте нервные волокна мышей были уже значительно демиелинизированы, в результате чего у них увеличилась чувствительность к боли.

Когда же генно-инженерным мышам в нервы вводился нормальный прионный белок разрушения миелинов не происходило. Предотвратить патологический процесс удавалось только при введении гена, способного к ферментативному расщеплению в организме. Когда же прионный белок вводился в шванновские клетки, находящиеся вокруг нервов и продуцирующие новый миелин, остановить демиелинизацию не удавалось.

Поскольку у мышей, лишенных PrP на момент рождения миелиновые оболочки были здоровыми, ученые пришли к выводу, что прионный белок нужен не для продуцирования миелина, а для сохранения его целостности на протяжении всей жизни.

А, исходя из необходимости ферментативного расщепления гена в нервах, был вычислен механизм его действия. Когда миелиновые оболочки изнашиваются, включается ферментная система, истребляющая прионный белок. Его частицы попадают в шванновские клетки, и подталкивают их к запуску процесса восстановления миелина.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

отзывы проходят ручную проверку, скрытая реклама не пройдет.
Следующая новость: Открыт механизм размножения тромбоцитов
Предыдущая новость: Раскрыт молекулярный механизм возникновения рака у курильщиков