Канадскими учеными обнаружено, что принадлежащий фактору роста белок програнулин помогает защищать нейроны и сокращать число уничтоженных при болезни Хантингтона нервных клеток, передает EurekAlert! Работа исследователей Университета Монреаля во главе с Алексом Паркером опубликована журналом Human Molecular Genetics.

Причина появления болезни Хантингтона — включение свыше 36 повторов кодона CAG в кодирующий белок хантингтин ген. Данный белок имеется во любой клетке млекопитающих. Мутантный хантингтин токсично воздействует на нейроны и служит причиной их уничтожения, в итоге — у больного нарушается координация, речь становится невнятной. Со временем у пациента утрачиваются все функции, нуждающиеся в мышечном контроле, появляются нарушения при жевании и глотании. Болезнь Хантингтона не лечится.

Изучив заболевание на выведенных C. elegance – круглых прозрачных червях, совместно с коллегами Паркер обнаружил, что убрав 2 гена (FUS и TDP-34), можно снизить гибель нейронов с мутантным хантингтином. Эксперименты на клетках млекопитающих также подтвердили это.

При последующих испытаниях учеными найдена причина, по которой удаление TDP-34 и FUS защищает нейроны от гибели. Выяснилось, что кодируемые данными генами одноименные белки, способствуют сокращению в клетках содержания белка програнулина, который противостоит накоплению в клетках мутантного хантингтина.

По словам Паркера, учеными показано, что удаление програнулина из клеток приводит к повышению токсичности хантингтина. Увеличение програнулина в клетках вызывает снижение числа отмерших нейронов. Это позволяет сделать вывод, что данный белок — потенциальный нейропротектор. Открытие позволит в перспетиве использовать защитные свойства програнулина для замедления течения заболевания Хантингтона.

Следующая новость: Эффект лекарства оценили с помощью стволовых клеток
Предыдущая новость: РНК составила основу универсальной вакцины против гриппа